娄底市妇幼保健院：“不食人间烟火”的双胞胎姐妹健康成长5岁啦

（小宝小贝与医院医务人员）
（快一岁的小宝与小贝）
每个月的12日，在娄底市妇幼保健院儿童保健科的新筛门诊都可以看到一对叫做小宝和小贝的漂亮双胞胎姐妹，这是她们每个月的例行检查日。这对双胞胎是2013年在该院通过新生儿疾病筛查，检测到的一对重度苯丙酮尿症患儿。正是早筛查，早诊断，早治疗让这对双胞胎姐妹和正常孩子一样健康成长。
据介绍，苯丙酮尿症是一种罕见的先天性遗传代谢病，患病孩子体内缺乏一种酶，不能代谢苯丙氨酸，苯丙氨酸的异常代谢产物苯丙酮酸在患儿体内蓄积，侵袭脑部而导致患儿智力障碍。富含蛋白质的食物中都含有大量的苯丙氨酸，鸡鸭鱼肉，大米，面条，甚至母乳都是伤害苯丙酮尿症孩子的毒药，所以这些孩子又被称为“不食人间烟火”的孩子。
小宝和小贝的父母从她们诊断出苯丙酮尿症起就严格遵从医嘱，积极配合特殊饮食治疗，定期监测苯丙氨酸浓度。0-1岁，孩子们喝不含苯丙氨酸的牛奶。1岁以后，孩子开始吃特殊蛋白粉和特殊的米、面和蔬菜。每个月都到市妇幼保健院检测苯丙氨酸，根据检测结果调整食谱。
因为姐妹俩属重度苯丙酮尿症，血液苯丙氨酸指标偏高，她们终身不能吃肉类、冰激凌、蛋糕等普通孩子最爱吃的食物，甚至连零食都要先看看成分是否含苯丙氨酸。
（五岁的小宝与小贝）
今年她们5岁了，姐妹俩身高都在1.1米左右，聪明活泼，生长发育都很正常，没有任何的智力或者行为障碍。孩子的妈妈常常说，她的两个孩子能和正常孩子一样健康成长多亏了娄底市妇幼保健院的医生们。
据医院专家介绍，苯丙酮尿症早期没有任何特异性的临床表现，只有通过新生儿疾病筛查才能诊断。苯丙酮尿症的孩子如果在出生后一岁之后才开始治疗，就会造成孩子终身的智力障碍。目前不少新生儿疾病都可以通过新生儿多种遗传代谢病筛查检测，实现早诊断、早治疗减少致病致残率。以苯丙酮尿症为例，只要终身严格的饮食控制，苯丙酮尿症的孩子也可以和健康孩子一样健康成长。（通讯员/伍婷周黎黎编辑/罗治勇）

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